모야모야병 뜻, 원인, 증상, 유전, 수술, 완치, 사망

 

안녕하세요 도디오입니다.

 

최근 금쪽같은 내새끼에서 나온

모야모야병.

저도 방송 보면서 참 마음이 아팠는데요ㅠㅠㅠ

 

이번에 모야모야병을 처음 들어봐서

한번 알아보면 좋겠다 싶어

찾아왔습니다.

 

오늘은

모야모야병 뜻과 원인,

증상은 어떤지,

유전인지,

수술과 완치, 사망에 대해서

알아보겠습니다.

 

 

 

 

 

 

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모야모야병 뜻

 

모야모야병은

뇌의 주요 혈관이 점점 좁아지거나 막혀서 혈액 순환에 문제가 생기는 희귀한 뇌혈관 질환

입니다.

 

이름 자체는 일본어로 ‘연기가 피어오르는 모양’을 뜻합니다.

뇌혈관의 모양이 좁아지면서 작은 혈관들이 이를 보완하려고 자라는 현상이 연기를 닮았다고 해서 붙여졌습니다.

 

모야모야병은 주로 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery)이나 내경동맥(Internal Carotid Artery)에 영향을 미칩니다.

 

이 병은 어린아이도 성인도 모두 나타날 수 있는데요.

병이 나타나는 시기와 증상은 연령대에 따라 다르게 나타납니다.

 

나이가 어릴 경우

발작 증상이 나타날 가능성이 높고,

성인일 경우

출혈성 뇌졸중이 주 문제로 나타날 수 있습니다.

 

현재로서는 병이 발생된 원인과 진행 과정을 완전히 이해한 상황은 아니고,

그렇기 때문에 치료 방법도 증상 완화와 합병증 예방에 중심을 두고 있습니다.

 

 

 

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모야모야병 유전인지

 

모야모야병이 유전적인 요소를 가지고 있는지는 오랫동안 화두에 올랐습니다.

 

최근 연구에서 밝혀진 바로 유전적 요인이 병의 발병에 꽤 기여할 수 있음을 보여주고 있습니다.

가족 중에 모야모야병 환자가 있는 경우 병의 발생률이 약 30-40% 더 높다는 통계가 이를 뒷받침합니다.

특히 RNF213이라는 유전자가 병과 깊은 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다.

이 유전자는 혈관의 형성과 재생에 중요한 역할을 하는데요.

만약 변이가 발생하면 혈관 구조가 비정상적으로 변화할 수 있습니다.

 

그렇다고 해서 유전적 요소가 병의 유일한 원인은 아닙니다.

유전자 변이가 없는 환자도 모야모야병에 걸리는 사례가 있기 때문입니다.

 

즉 유전과 환경이 함께 작용해 병이 생기는 것으로 보인다고 합니다.

 

 

 

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모야모야병 원인

 

앞서 말한 것처럼 모야모야병의 정확한 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다.

현재까지 밝혀진 연구 결과에 의하면 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용할 가능성이 높습니다.

 

유전적 요인

가족력은 모야모야병의 원인 중 하나로 간주되며, 직계 가족 중에 모야모야병 환자가 있을 경우 발병 위험이 상대적으로 높아집니다.

 

환경적 요인

방사선 치료나 감염, 자가면역 질환 같은 외부적 자극이 '혈관 이상'을 유발할 수 있다는 가설이 있습니다.

이러한 요인들이 뇌혈관의 퇴화를 진행시키거나, 이미 존재하는 취약한 혈관 구조를 악화시킬 가능성이 있습니다.

 

또한, 아이와 중년 여성이 걸릴 확률이 비교적 높다고 보고되고 있습니다.

 

 

 

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모야모야병 증상 

 

모야모야병의 증상은 연령대, 병의 진행 정도, 그리고 뇌의 혈액 공급이 얼마나 부족한지에 따라 다양하게 나타납니다.

 

 

▶ 소아 환자의 경우

가장 흔한 초기 증상은 일시적인 뇌허혈 발작(TIA)입니다.

이것은 뇌로 가는 혈류가 일시적으로 부족해져서 나타나는 현상을 말하는데요.

손발에 마비, 언어 장애, 시야 장애 등이 포함됩니다.

이러한 증상은 최소 몇 분에서 최대 몇 시간까지 지속되는데, 대부분 자연적으로 회복됩니다.

 

▶ 성인 환자의 경우

주요 증상으로 출혈성 뇌졸중이 있습니다.

출혈성 뇌졸중이란 약해진 혈관이 터지면서 뇌출혈로 이어지는 경우를 말합니다.

이 경우엔 두통, 구토, 의식 소실 등 증상이 나타나고 즉각적인 치료가 필요합니다.

그 외에도 허혈성 뇌졸중 증상이 있습니다.

 

이외에 경련, 인지 기능 저하, 집중력 저하, 감정 기복 같은 증상도 나타날 수 있습니다.

 

증상이 계속되거나 점점 악화된다면, 병이 진행되고 있다는 신호일 수 있습니다.

그렇기 때문에 만약 증상이 나타난다면 가능한 한 빨리 병원에 가는 것이 중요합니다.

 

 

 

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모야모야병 수술

 

모야모야병의 치료 중 제일 효과적인 것은 수술이라고 합니다.

약물 치료로 증상을 일부 관리할 수 있지만, 근본적 원인인 혈류 문제를 해결하지는 못한다고 하네요.

수술은 뇌로 가는 혈류를 개선하고 뇌졸중 위험을 줄이는 데 중점을 둡니다.

 

 

대표적인 수술 방법으로는 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술이 있습니다.

 

직접 혈관 문합술은

- 두피나 측두 동맥을 뇌혈관에 직접 연결하여 혈류를 즉각적으로 개선하는 방법

- 빠른 효과를 보이지만, 기술적으로 매우 정교한 작업이 필요

 

간접 혈관 문합술은

- 혈관을 직접 연결하지 않고 조직을 이식하여 새로운 혈관이 자라나도록 유도하는 방식

- 시간이 좀 걸리지만, 부작용 위험이 상대적으로 적음

 

 

수술 후엔 회복하는 동안 정기적으로 추적 관찰이 필요하고 뇌졸중 예방을 위해 약물 치료가 병행될 수 있습니다.

 

 

 

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모야모야병 완치 가능성

 

모야모야병은 현재 완치가 불가능한 질환으로 알려져 있습니다.

 

왜 완치가 어려울까요?

1) 병의 정확한 원인이 밝혀지지 않았습니다. 그렇기 때문에 근본적으로 치료할 방법이 어렵습니다.

2) 한 번 좁아지거나 폐쇄된 혈관을 원래대로 복귀하는 기술이 현재 존재하지 않습니다.

3) 수술로 개선해도 시간이 지나 다른 혈관에 새로 문제가 생길 수 있습니다.

 

한 줄로 요약하자면 병의 원인이 되는 혈관 문제를 완전히 되돌릴 수 있는 치료법이 없기 때문입니다.

 

 

그러나!!!

희망을 잃지 마세요!!

 

모야모야병은 치료를 잘 받고 관리를 잘해주면 증상을 완화할 수 있고 합병증을 예방할 수 있습니다.

 

그래서! 조기 진단과 수술 치료가 핵심입니다.

병의 진행을 늦추고 뇌졸중 같은 위험한 합병증을 예방하는 데 중요한 역할을 하기 때문입니다.

 

수술 후에도 정기적으로 추적 검사를 해서 뇌혈류 상태를 점검해야 하고 필요하다면 추가적인 치료를 받는 것이 중요합니다.

또한 생활 습관을 개선하고 약물 치료도 받는다면 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

 

 

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모야모야병 사망 가능성

 

모야모야병은 적절히 치료하지 않을 경우 생명에 지장이 갈 수 있는 병입니다.

특히 뇌졸중 또는 뇌출혈과 같은 합병증이 생길 경우 더 안 좋은 결과를 낳을 수 있습니다.

 

치료를 받지 않는다면 사망 가능성이 10년 이내에 약 30% 정도에 이를 수 있다는 연구 결과도 있다 합니다.

 

하지만 앞서 말한 것처럼,

조기 진단과 적절한 수술 치료를 한다면 사망 위험을 크게 줄일 수 있습니다.

 

수술 후에는 환자의 상태에 따라 정기적인 관리와 추적 검사가 필요합니다.

이를 통해 합병증을 예방하고 삶의 질을 높일 수 있습니다.

 

 

 

 

 

 

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이렇게 모야모야병에 대해 알아보았습니다.

 

이름만 귀엽지 이건 뭐....

사람 힘들게 하는 병이네요 진짜..

 

그래도 수술 치료와 관리만 잘해준다면

합병증 위험은 크게 줄일 수 있다고 하니까

희망 잃지 않고 관리에 집중!!!

하면 될 것 같습니다.

 

모두모두

건강합시다!!